La diagnosi è arrivata quasi per caso, partendo da quello che sembrava un problema molto diverso. Un uomo di 54 anni, già operato alcuni anni prima per un’ernia inguinale, si era rivolto ai medici perché aveva iniziato ad avvertire nuovamente una tumefazione nella stessa zona. Tutto lasciava pensare a una recidiva dell’ernia, ma gli accertamenti hanno raccontato un’altra storia, cioè la presenza di una massa tumorale che, dall’addome, si era fatta strada attraverso il canale inguinale fino ad arrivare nello scroto destro.
La scoperta del liposarcoma
L’ecografia ha fatto scattare il primo campanello d’allarme, ma è stata la Tac che ha permesso di scoprire l’estensione della malattia: una massa di circa 30 centimetri che occupava gran parte dell’addome. La biopsia ha successivamente confermato che si trattava di un liposarcoma dedifferenziato, un tumore dei tessuti molli molto rare e aggressivo. Il caso è particolarmente significativo anche perché il tumore era cresciuto senza provocare sintomi specifici per un periodo sufficientemente lungo da raggiungere dimensioni enormi.
«Queste sono masse che hanno una crescita tendenzialmente indolente senza dare disturbi – spiega a l’altroparlante il dottor Lucio Mandalà, responsabile della Chirurgia epatobiliare dell’ospedale “La Maddalena” di Palermo -. Si tratta di una caratteristica che riguarda in particolare le masse che si radicano nel retroperitoneo, una regione profonda dell’addome nella quale un tumore può aumentare progressivamente di volume senza comprimere, almeno nelle fasi iniziali, le strutture capaci di provocare sintomi evidenti».
Una massa così grande non si può semplicemente “staccare”
Una volta compresa la natura della malattia, la difficoltà è soprattutto chirurgica. In questo caso, infatti, l’obiettivo non era semplicemente entrare nell’addome e cercare di separare il tumore dagli organi circostanti, infatti è stata utilizzata la chirurgia compartimentale, nata proprio nel settore della chirurgia oncologica dei sarcomi.
«Non si aggredisce direttamente la massa perché deve essere asportata in blocco con gli organi che la circondano, laddove è possibile farlo per organi la cui demolizione non compromette la vita ed è possibile la ricostruzione – chiarisce Mandalà -. Nel caso del paziente è stato quindi necessario procedere con un’ampia resezione, comprendente la massa insieme al rene e al surrene destri, al colon destro, al testicolo omolaterale e al muscolo psoas destro».
Ciò non è stato eseguito perché ciascuno di questi organi fosse direttamente invaso dal tumore, ma a causa dello stretto rapporto stretto che la massa aveva sviluppato con i tessuti circostanti. «La malattia li ingloba nella parte connettivale, che sono i tessuti di supporto con i quali sono in contatto – precisa -. Bisogna, dunque, ragionare non soltanto sulla massa, ma sull’intero compartimento anatomico coinvolto dalla malattia, cercando di ottenere una resezione oncologicamente adeguata senza compromettere strutture vitali».
Il rischio era l’emorragia
La parte più delicata dell’intervento ha riguardato il rapporto con i grandi vasi dell’addome, perché la massa era completamente addossata all’aorta addominale e alla vena cava inferiore, due strutture la cui lesione può avere conseguenze immediate e potenzialmente letali. «La vena cava inferiore è il grande vaso venoso che raccoglie il sangue proveniente dagli arti inferiori e dalla parte inferiore del corpo per riportarlo al cuore – racconta Mandalà -. Nel caso specifico, nel tratto che parte dal cuore e arriva fino al bacino, la massa tumorale si appoggiava completamente su questo vaso».
Non è stato necessario sostituire o ricostruire la vena cava. Il passaggio decisivo è stato riuscire a separare la massa preservando l’integrità dei grandi vasi, nonostante la scarsità di spazio e la trazione esercitata dal tumore. «Non avendo campo chirurgico per la presenza della massa stessa, che stira e schiaccia questi vasi, diventa un problema anche perché alla massa devi aggiungere il blocco di tutti questi organi».
In una situazione del genere, anche un errore minimo nell’identificazione del piano di dissezione può trasformarsi in una complicanza gravissima. «La difficoltà chirurgica sta proprio nel cercare di non fare un danno che può essere letale – sottolinea ancora il dottore Mandalà-. Il paziente poteva morire di emorragia nel letto operatorio. Sbagliare un piano significa esattamente questo».
Una patologia rara che richiede esperienza specifica
La complessità del caso riporta al tema della gestione dei sarcomi, tumori rari per i quali l’esperienza del centro e dell’équipe può fare la differenza. «Le linee guida dicono che se hai un tumore così devi riferire a un centro di riferimento, quantomeno a chirurghi che abbiano questo tipo di problemi – spiega Lucio Mandalà – La rarità della patologia fa sì che non tutti i chirurghi possano maturare una casistica ampia di questi interventi. Per questo, nei casi più complessi, è importante poter contare su gruppi che abbiano sviluppato competenze specifiche e che lavorino secondo un modello multidisciplinare».
Mandalà ha maturato parte della propria formazione all’Istituto Nazionale dei Tumori di Milano, dopo un percorso che comprende anche la chirurgia dei trapianti e successivamente l’oncologia. «Come chirurgo ho affrontato nella mia vita tutta una formazione che parte dalla chirurgia dei trapianti d’organo, che è una chirurgia demolitiva per definizione – racconta ancora il responsabile della Chirurgia epatobiliare-. Sono passato all’oncologia passando attraverso i gruppi di Milano e Verona e ora sono qui a gestire un po’ dell’oncologia addominale, tutti gli aspetti». Per il chirurgo, però, l’esperienza individuale non è sufficiente. È il gruppo a dover essere preparato ad affrontare situazioni di questo tipo. «Sembra una cosa che si dice tanto per dirla, poi in realtà ti accorgi che quando ci sono delle situazioni un po’ al limite tu sei già pronte ad affrontarle».
Dopo cinque ore in sala operatoria, il recupero
L’intervento è durato circa cinque ore, ma la gestione di un paziente sottoposto a una chirurgia così importante non si esaurisce con la fine dell’operazione. Una parte significativa del percorso riguarda infatti il recupero postoperatorio. In questo caso è stato applicato il protocollo ERAS (Enhanced Recovery After Surgery) un insieme di strategie finalizzate a ridurre le complicanze e favorire il recupero precoce dopo la chirurgia maggiore.
«È un protocollo che riguarda la preparazione del paziente prima e dopo l’intervento- riferisce Mandalà -. In questo caso, considerata la necessità di procedere rapidamente con l’operazione, le principali misure sono state applicate nella fase successiva alla chirurgia, con il coinvolgimento di fisioterapisti, infermieri e degli altri professionisti. Quindi ginnastica respiratoria, mobilizzazione, rieducazione funzionale, alimentazione precoce e un utilizzo mirato degli antibiotici fanno parte del percorso. Il decorso è stato favorevole e il paziente è stato dimesso dopo sette giorni».
Nessuna chemioterapia per ora, ma controlli ravvicinati
La buona riuscita dell’intervento non significa naturalmente che il percorso oncologico sia concluso. Il paziente è ora inserito in un programma di follow-up e sarà sottoposto a controlli periodici. «Visto il risultato della Tac, non c’è bisogno che un paziente faccia nulla», sottolinea Mandalà, spiegando che al momento non è stata indicata una terapia oncologica aggiuntiva.
Il paziente dovrà però essere seguito attentamente. «Nel primo anno farà una Tac ogni quattro mesi e poi da lì si vede il suo andamento». Il follow-up assume particolare importanza nel caso dei sarcomi, proprio per la possibilità che la malattia possa ripresentarsi e per la necessità di intervenire tempestivamente qualora gli esami dovessero evidenziare nuovi elementi.
«Nel momento in cui è la Sicilia che non deve mandare un liposarcoma di 30 centimetri all’Istituto Nazionale Tumori, credo si tratti di una buona notizia per tutti». È questo, forse, il messaggio più importante che emerge da una storia iniziata con una presunta ernia e arrivata a un intervento di chirurgia oncologica ad altissima complessità. Non soltanto la possibilità di rimuovere una massa di 30 centimetri, ma quella di costruire sul territorio una rete capace di riconoscere, trattare e seguire anche i casi che, per rarità e difficoltà, richiedono competenze altamente specialistiche.
Sonia Sabatino